毛囊漏斗部肿瘤肿瘤--长的很像脂溢性角化病
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【五 峡部分化】
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嗜酸性角质-表面呈波浪状
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一层基底样细胞 --凋亡
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增生的上皮与表皮相连，基底平齐，漏斗部角化-颗粒层
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红点那---皮脂腺导管开口，不是角囊肿
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很像一个脂溢性角化病---但是细胞好像淡染一些，不太像鳞
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漏斗部来源
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超级像棘层肥厚性型脂溢性角化病---细胞更立方，没有棘突的棘细胞
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角囊肿？---更像皮脂腺导管开口--3层细胞
毛囊漏斗部肿瘤(tumour of the follicular infundibulum)
1.定义
毛囊漏斗部肿瘤是一种毛囊源性良性上皮性肿瘤。
2.同义词
漏斗部肿瘤(infundibular tumour)。
3.流行病学
毛囊漏斗部肿瘤不常见，发生于成年人，患者平均年龄为50岁。有两组研究显示毛囊漏斗部肿瘤占皮肤标本的10/100000。毛囊漏斗部肿瘤可伴发于Cowden综合征或起于皮脂腺痣。
4.部位和临床特点
孤立性毛囊漏斗部肿瘤多位于面部，为肉色小结节，似基底细胞癌。多发性或发疹性毛囊漏斗部肿瘤表现为几百个对称分布的、脱色素性地图形斑，位于面部、颈部、躯干或眶周。日晒可以增强肿瘤与正常皮肤的对比度。
5.组织病理学
毛囊漏斗部肿瘤表现为浅染鳞状细胞沿水平方向呈扁盘状增生，病变局限于真皮乳头层，有多处与上方表皮或毛囊漏斗部相连。肿瘤细胞较正常鳞状细胞大而浅染，为PAS阳性。肿瘤境界很清楚，周边有致密弹力纤维网，orcein染色为阳性。曾经报道过促纤维增生型和皮脂腺型。
6.组织发生学
毛囊漏斗部肿瘤起于正常毛囊漏斗部。多发性病变提示可能与遗传有关，但还有待证实。（部）--分化---峡部
7.预后和预测因素
预后好，少数多发性病例可以进展为基底细胞癌。
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-------------------------麦基毛囊漏斗部肿瘤Follicular infundibulum tumor
1.临床特征
本病罕见，又称漏斗瘤，好发于头颈部。表现为直径高达1.5cm的单发丘疹，表面有鳞屑，无明显自觉症状，临床常易误诊为基底细胞癌。偶有多发性及发疹性皮损的报道。好发于女性，中老年女性发病多见。可在器官样痣的皮损上发生，偶与Cowden病有关
2.组织学特征
特征性改变是上皮样细胞团块在真皮上层呈开孔的板样增生，在多处与表皮相连，并与周围毳毛的外毛根鞘也有一处相连(图27.15)。
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肿瘤团块中央细胞因胞质含有糖原而淡染，周边细胞呈栅栏状排列(图27.16),
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嗜酸性基底膜带常清晰可见；肿瘤团块周边弹力纤维特征性增生，形成轮廓带。向汗腺和皮脂腺分化的报道少见。
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细胞--胞浆透明，立方圆形，没有棘突的棘细胞---峡部，漏斗部细胞则是扩张孔
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漏斗部肿瘤--周围放射状团块--团块细胞来自毛囊峡部，证据：细胞粉红，立方，外周一层基底样细胞
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外毛根鞘峡部细胞类似退行期毛囊--很多凋亡的外毛根鞘细胞
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细胞透明 立方，没有棘突的棘细胞，外周一层基底样细胞，凋亡---峡部
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皮脂腺导管开口---毛鞘棘皮瘤
毛鞘棘皮瘤(pilar sheath acanthoma)
1.定义
毛鞘棘皮瘤是一种向终末部毛囊，即漏斗部和峡部分化的毛囊肿瘤(漏斗部由表皮延伸而来，与峡部相连，两者均为毛鞘的一部分)。
2.同义词
漏斗部峡部瘤(infundibuloisthmicoma)。
3.临床特点
毛鞘棘皮瘤见于成年人，无性别差异。常位于面部，为小的孤立性丘疹，直径至多5mm,中央有个1~2mm的凹坑，内无毛发，可挤出角化细胞。无相关综合征，尚未发现有遗传学异常。
4.组织病理学
典型病变表现为一个扩张的毛囊漏斗部连接多个向漏斗部和峡部分化的上皮性小叶，两种分化分别产生蓝灰色(漏斗部)和粉色(峡部)两种不同特点的角化细胞，部分病例有少量干细胞或毛球分化(或两者兼有),一般不形成毛发。
5.鉴别诊断
毛鞘棘皮瘤要与Winer毛孔扩张症、毛囊瘤以及纤维毛囊瘤/毛盘瘤相鉴别。毛孔扩张症是毛囊漏斗部囊肿伴轻度上皮增生，无毛囊峡部分化特点。毛囊瘤是一种错构瘤，从病变中央囊肿壁上向周围放射状伸出很多发育良好的次级毛囊。纤维毛囊瘤/毛盘瘤也是一种错构瘤，一般见于Birt-Hogg-Dubé综合征，由具有毛囊漏斗部上皮特点的细胞形成的细胞索条相互吻合构成，窗孔内为纤细的纤维性间质，此外还可见到相当多的、其内不含上皮成分的间质(毛盘瘤)。
6.预后及预测因素
为良性肿瘤，不必治疗。
------------------------------麦基
毛鞘棘皮瘤Pilar sheath acanthoma
1.临床特征
本病好发于上唇，皮损为单发小丘疹，皮色，直径0.5～1.0cm,中央有毛孔样开口，充以角质。一般无自觉症状，男女发病率相等。
2.组织学特征
该瘤来源于表皮，呈不规则分叶的多囊腔样结构，形成许多分叶状团块，伸入周围真皮内，有时可深达皮下脂肪或骨骼肌(图27.12)'。
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囊壁由角化的层状鳞状上皮构成，并可见颗粒细胞层（漏斗部？）。小叶团块由毛发上皮细胞构成，由于细胞含有糖原而呈空泡状(图27.13)。
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团块周边细胞核呈特征性栅栏状排列，有时在小叶团块周边可见耐淀粉酶PAS染色阳性的透明带(图27.14)。
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漏斗部通常发生角化，并伴有角质囊肿形成，偶尔角质囊肿内衬以毛鞘上皮。肿瘤间质常不明显。
外毛根鞘瘤(tricholemmoma)
1.定义
外毛根鞘瘤是毛囊漏斗部的良性增生性病变，常见于成年人面部。多发性外毛根鞘瘤可能与Cowden病有关。
2.ICD-0编码：
外毛根鞘瘤8102/0多发性外毛根鞘瘤8102/0
3同义词
外毛根鞘瘤(trichilemmoma)。
4流行病学
外毛根鞘瘤是一种相对比较常见的皮肤增生性病变，多见于成年人，无性别差异。多发性外毛根鞘瘤常伴发肢端角化病、手掌点状凹陷、口腔纤维瘤，是Cowden病的皮肤标志(多发性错构瘤和肿瘤综合征)。
5.部位
外毛根鞘瘤起于头颈部，几乎都位于面部，尤其是面部中央区。偶尔起于皮脂腺痣。
6.临床特点
常表现为孤立性、无症状性、外生性面部中央区病变，表面可呈疣状和角化病样增生而似“疣”,也可光滑而呈半球形。病变较小，直径从3mm到8mm。面部多发性外毛根鞘瘤几乎总是伴发于Cowden病。
7.组织病理学
外毛根鞘瘤大多数为表浅部位、境界清楚、表面呈乳头状的外生性-内生性肿物，有显著角化不全、角化亢进以及楔形毛囊漏斗部颗粒层增厚，毛囊周边上皮呈衣领状环抱,外毛根鞘瘤不累及毛囊之间的表皮。其主要组织学特点是漏斗部球状增生伴毛根鞘分化，相似于毛囊的外毛根鞘。病变内可见一个或多个与表皮相连的球状小叶，小叶由大量一致的浅染和透明细胞构成，这些细胞大多为PAS阳性，小叶周边细胞呈栅栏状排列，小叶周围有显著PAS阳性和IV型胶原阳性的基底膜包绕，小叶中央呈表皮型或毛囊漏斗部角化，偶见小而不显著的鳞状上皮漩涡，病变较大者偶尔可见微小角质囊肿,没有核分裂象。
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硬化性外毛根鞘瘤是一种特殊类型的外毛根鞘瘤，其特点是间质高度硬化，形成宽的硬化带及人工裂隙，小叶边缘与一般外毛根鞘瘤较圆润的“推进性”边缘不同，呈浸润性，似假上皮瘤样增生，与癌性增生很相像。
8.鉴别诊断
疣、基底细胞癌、鳞状细胞癌、毛母细胞瘤、脂溢性角化病和翻转性毛囊角化病都可以有外毛根鞘分化区。毛囊漏斗部肿瘤呈扁盘状，互相交错的上皮条索沿水平方向分布。翻转性毛囊角化病由基底细胞样细胞和鳞状上皮构成，伴有大量鳞状上皮漩涡形成(即鳞状上皮细胞呈同心圆排列形成漩涡状，有时伴角化)。
9.组织起源
按照严格的局部解剖学标准，外毛根鞘瘤起于毛囊漏斗部（部）并向外毛根鞘分化,但其病变位于较表浅的毛囊漏斗部，又不支持是毛囊深部(即外毛根鞘)发生的肿瘤。
对于外毛根鞘瘤究竟是错构瘤或肿瘤还是病毒感染所致,迄今仍有争议。PCR检测出外毛根鞘瘤内有HPV的DNA存在，支持后一种观点，即外毛根鞘瘤是伴有外毛根鞘分化的退化性寻常疣。
10.预后及预测因素
外毛根鞘瘤是一种完全良性的皮肤肿瘤。多发性外毛根鞘瘤是Cowden病的重要标志，应注意检查患者是否伴有内脏器官恶性肿瘤。
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外毛根鞘瘤
外毛根鞘瘤(trichilemmoma)为良性肿瘤，呈实性，由富于糖原的透明细胞构成分叶状或盘状结构，上皮团的周边细胞呈栅栏状排列，有时中央发生角化(图3.40)。多发性外毛根鞘瘤可以伴发肢端角化病、皮肤硬化性纤维瘤、口腔黏膜乳头状瘤，偶尔，伴发乳腺、甲状腺和胃肠道肿瘤——这些是Cowden病或多发性错构瘤综合征的表现。
曾经报道过与浸润性癌很相似的外毛根鞘瘤的促纤维组织增生性变异型。其病变仍然具有外毛根鞘瘤的一般特征，即其肿瘤细胞胞质透明，且周边细胞呈栅栏状排列。
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外毛根鞘癌[trichilemmal (tricholemmal)carcinoma ]
具有外根鞘型角化特征，同时有非典型性表现，例如，分裂活性高、真皮网状层浸润和溃疡形成。外毛根鞘癌的临床经过是非常惰性的，转移发生率极低。
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增生性毛外根鞘瘤(proliferating tricholemmal tumor) liu
1.此瘤又称为增生性毛囊囊肿或毛外根鞘囊肿以及毛发肿瘤(proliferating follicular cyst or proliferating tricholemmal cystand pilar tumor)。这是发生于毛外根鞘下部上皮的良性肿瘤，可向毛囊、毛发基质及毛上皮分化，故称为增生性毛上皮瘤较为合适。常见于老年女性头部及背部。
2.【病理组织学】肿物虽然无包膜但界限清楚，成分叶状结构。肿瘤细胞大多为棘细胞或基底样细胞，形成不规则团状、索状或巢状，细胞团或巢中央常有明显角化，并常有小囊或腺样腔隙形成，腔内常充以角化物质，似毛囊分化。棘细胞过渡到角化无颗粒层，形成毛上皮分化特点。细胞较丰富，细胞及核有轻度异型性、有不规则细胞团埋于间质中，甚至有角化珠形成，以及上皮细胞常有变性坏死，故组织学上很易与分化性鳞癌混淆，但分裂象较少(<3个/10HPF),间质较疏松，一般不形成明显致密胶原间质，可见炎症细胞浸润以及巨细胞反应或异物肉芽肿反应，后者是良性的主要指征。
本瘤一般属良性，但有复发及转移报道，有的DNA检测含有非整倍体，有人主张将其列为交界性具有一定恶性潜能肿瘤，可以发生恶变，在诊断时要注意观察全面分析除外恶变指标。
增生性外毛根鞘肿瘤(proliferating tricholemmal tumour) w
1.定义
增生性外毛根鞘肿瘤是一种显示有相似于毛囊峡部外毛根鞘分化的囊实性肿瘤。
2.ICD-O编码：8103/1
3.同义词和历史注释
皮脂腺囊肿内的表皮样癌(epidermoid carci-noma in sebaceous cyst),表皮下棘皮瘤(subepidermal acanthoma),增生性表皮样囊肿(proliferating epidermoid cyst),头皮浸润性毛母质瘤(invasive hair matrix tumour of the scalp)900,外毛根鞘癌(tricholamydocarcinoma),巨大毛母质瘤(giant hair matrix tumour),增生性外毛根鞘囊肿(proliferating tricholemmal cyst),增生性毛囊肿(proliferating pilar cyst),增生性毛囊囊性肿瘤(proliferating follicular cystic neo-plasm),增生性外毛根鞘囊性鳞状细胞癌(pro-liferating tricholemmal cystic squamous cell carci-noma)增生性峡部囊性癌(proliferating isth-mic cystic carcinoma)。这些不同的名称反应了不同作者对这个肿瘤的组织起源和生物学行为的不同解释。
4.流行病学
女性更为常见，大多数患者为老年人。部位90%以上的病变位于头皮，其他报道过的部位从多到少依次为面部、躯干、背部和前额。
5.临床特点
肿瘤为孤立性、分叶状、大的外生性团块，可以起于皮脂腺痣,多发性病变罕见。肿瘤直径从2~10cm,也有大至25cm的报道。可伴脱发和溃疡。
6.大体检查
病变为分叶状外观，囊内常含致密角质和钙化物质。
7.组织病理学
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增生性外毛根鞘肿瘤有一个连续的形态学变化谱，
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其一端表现为境界清楚的囊实性肿瘤，累及真皮，有时延伸至皮下组织，除了具有典型外毛根鞘囊肿的特点以外，还可见显著的上皮细胞内折入囊腔的现象。囊壁周边为沿厚玻璃膜呈栅栏状排列的小的基底细胞样细胞，逐渐向大的有丰富嗜酸性胞浆的鳞状细胞分化，为不伴颗粒层的突然角化，致密嗜酸性角化物内常可见钙化区和胆固醇结晶。肿瘤细胞形态单一，无明显异型性，分裂象很少。图片
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形态学谱的另一端为具有恶性特征的肿瘤，如超出囊肿壁范围的浸润性生长、核有多形性以及分裂活性高，这种区域与鳞状细胞癌无法区分；还可以出现影细胞，显示局灶有类似于毛母质癌的毛母质分化\;还可伴皮脂腺、大汗腺分化区和梭形细胞区。增生性外毛根鞘肿瘤的鉴别诊断包括外毛根鞘囊肿，后者无分叶状结构；增生性表皮样(漏斗部)囊肿,常见于男性腹股沟区，囊壁衬覆呈毛囊漏斗部角化特点的复层鳞状上皮，20%以上可以恶变为鳞状细胞癌,两者的鉴别比较简单，前者呈外毛根鞘的角化特点，而后者主要呈毛囊漏斗部角化特点。鉴别诊断还应包括外毛根鞘癌。
8.免疫表型
增生性外毛根鞘肿瘤表达胚胎期毛根角蛋白和CK7。
9组织起源
发病机制不清，有些病例显示可能与人乳头瘤病毒有关。尚不清楚增生性外毛根鞘肿瘤是否起源于外毛根鞘囊肿。
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内根鞘消失--无颗粒层
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细胞更立方，没有棘突的棘细胞，胞浆淡染，外围一层基底样细胞，波浪状角化
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外毛根鞘式角化 胞浆透明立方 推挤生长
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不典型细胞
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增生性外毛根鞘癌--破溃
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浸润性生长 --坏死
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炎症很厉害
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外毛根鞘角化
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细胞透明---外毛根鞘细胞
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鳞状漩涡---末端毛孔 汗孔
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粉刺样坏死
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推挤，多点与表皮相连，表面破溃，水肿，覆盖痂皮，浆液性渗出
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增生的细胞透明，细胞大，胞浆粉红透明，推挤生长方式
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基底增生活跃，核浆比增加，大核仁，核分裂
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坏死
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基底样细胞，皮脂腺分化
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毛鞘角化
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外毛根鞘角化，胞浆透明
【六 漏斗部】
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毛发腺瘤Trichoadenoma
1.临床特征
本病罕见，通常发生于成人面部，少数发生于臀部。男女发病率相等,偶见于颈部、上臂及大腿。损害为单个、无症状的黄色或红色丘疹，质软或硬，直径3~50mm。本病全为良性。
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2.组织学特征
根据肿瘤的形态分化特征，目前认为，该肿瘤介于毛发上皮瘤和毛囊瘤之间，肿瘤细胞向毛囊皮脂腺的毛囊漏斗部分化。
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瓦蓝角化，致密角化
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扩张的漏斗角化很像腺体，所以叫腺瘤
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有颗粒层图片
汗腺导管开口外周结缔组织鞘--区别汗腺
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扩张孔Dilated pore
1.临床特征
扩张孔(Winner)常见，好发于成人面部或颈部，常为单发，类似于大的黑头粉刺。男性发病率较高(男女比例为2:1)。罕有扩张孔处发生基底细胞癌的报道。
2.组织学特征
扩张孔包括呈囊状扩张的毛囊，其内充满角蛋白，位置表浅，但偶可延伸至皮下脂肪组织(图27.10)。
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囊壁由层状鳞状上皮构成，囊壁上皮增厚，尤以囊腔深部的漏斗上皮增生最为明显。本病特征性改变是增生上皮呈不规则条索状伸入邻近真皮内(图27.11)。有时在囊壁内可见毳毛及皮脂腺小叶结构。
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增生的鳞来自漏斗部，来自峡部是毛鞘棘皮瘤
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致密角化+瓦蓝角化+增生--来自漏斗部上皮图片
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致密角化+瓦蓝角化+来自漏斗部上皮
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黑头粉刺痣Comedo nevus
1.临床特征
黑头粉刺痣(粉刺样痣)少见，由毛囊皮脂腺发育异常所致。皮损为簇集的黑头粉刺样丘疹，常无明显自觉症状，皮损可局部发生或呈线状排列，有时呈带状疱疹样排列，常沿皮肤Blaschko线分布。典型皮损常发生于单侧，偶有双侧的报道。好发于面、颈及躯干上部(图27.2和27.3),偶发于生殖器、手掌及腕部,极罕见情况下泛发于全身。
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本病常于出生时或20岁之前发生,男女发病相等。有时皮损呈炎性改变，并有窦道、瘘管及明显的瘢痕。
临床上呈线状分布的汗孔角栓与黑头粉刺痣类似。黑头粉刺痣有时与其他皮肤病如鱼鳞病、毛鞘囊肿、乳头状汗腺瘤、乳头状汗腺腺瘤、皮脂囊肿(如毛囊瘤、Winer扩张孔和毛鞘棘皮瘤)有关。也有文献报道该病偶致全身表现(黑头粉刺样痣综合征),包括脊柱侧凸、融合性脊椎或半脊椎畸形、隐性脊柱裂、指畸形、指(趾)弯曲、多指(趾)畸形和并指(趾)、白内障、癫疴、心电图异常和横贯性脊髓炎。
2.组织学特征
表皮角化过度和棘层不同程度增厚或表皮萎缩变薄，偶见表皮明显不规则增生至周围真皮组织内,形成大量萎缩的囊性扩张的毛囊，中央充满角蛋白碎片(图27.4)。
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皮脂腺一般正常，但偶尔可出现数目减少或体积变小。囊内容物的感染或漏出可导致局部急性或肉芽肿性炎症反应。表皮松解性角化过度是该病的另一特征性改变，偶见类似Winer扩张孔的毛囊囊肿
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一个--黑头粉刺
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黑头粉刺
WHO四版----角化棘皮瘤--来自毛囊漏斗部肿瘤，峡部---增生鳞状上皮大 透明
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图好，感觉适合初学者。
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